Bullous pemphigoid - Penfigóide Bolhoso
Penfigóide Bolhoso (Bullous pemphigoid) refere-se a todos os tipos de doenças de pele que induzem bolhas. O "penfigóide bolhoso" é uma doença cutânea pruriginosa autoimune que ocorre preferencialmente em pessoas idosas, com mais de 60 anos. A formação de bolhas no espaço entre as camadas epidérmica e dérmica da pele é observada no penfigóide bolhoso.
☆ Nos resultados do Stiftung Warentest de 2022 da Alemanha, a satisfação do consumidor com o ModelDerm foi apenas ligeiramente inferior do que com as consultas pagas de telemedicina.
Uma foto mostrando pernas cobertas de bolhas estouradas, que podem afetar todo o corpo.
Os sintomas iniciais são por vezes sob a forma de urticária.
References
Pemphigus e bullous pemphigoid são doenças de pele onde se formam bolhas devido a autoanticorpos. Em pemphigus , as células da camada externa da pele e das membranas mucosas perdem a capacidade de se unirem, enquanto em pemphigoid , as células da base da pele perdem a conexão com a camada subjacente. As bolhas de pemphigus são causadas diretamente pelos autoanticorpos, enquanto em pemphigoid , os autoanticorpos desencadeiam inflamação ao ativar o complemento. As proteínas específicas visadas por esses autoanticorpos foram identificadas: desmogleínas em pemphigus (que estão envolvidas na adesão celular) e proteínas em hemidesmossomos em pemphigoid (que ancoram as células à camada subjacente) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid é a doença bolhosa autoimune mais comum, geralmente afetando adultos mais velhos. O aumento de casos nas últimas décadas está ligado ao envelhecimento da população, aos incidentes relacionados com drogas e à melhoria dos métodos de diagnóstico para formas não bolhosas da doença. Envolve um mau funcionamento na resposta das células T e na produção de autoanticorpos (IgG e IgE) direcionados a proteínas específicas (BP180 e BP230) , resultando em inflamação e degradação da estrutura de suporte da pele. Os sintomas geralmente incluem bolhas em manchas elevadas e coceira no corpo e nos membros, com raro envolvimento das membranas mucosas. O tratamento depende principalmente de esteróides tópicos e sistêmicos potentes, com estudos recentes destacando os benefícios e a segurança de terapias adicionais como doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , destinadas a reduzir o uso de esteróides.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
